Sclérose Latérale Amyotrophique
Résumé
La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone chez l’adulte; elle se caractérise par des paralysies extensives qui conduisent au décès par insuffisance respiratoire, en moyenne 3ans après le début des symptômes. Le diagnostic repose sur la clinique et l’électroneuromyographie. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de la dégénérescence des motoneurones dans le cortex cérébral, les noyaux moteurs bulbaires et la corne antérieure de la moelle ne sont pas totalement élucidés. La prise en charge, multidisciplinaire depuis l’annonce du diagnostic jusqu’à la mise en place de soins palliatifs, est réalisée au mieux dans les 17centres «SLA» en France. Seul le riluzole, molécule antiglutamatergique, a obtenu l’autorisation de mise sur le marché comme traitement causal. Le rôle du médecin traitant est primordial, faisant le lien entre le patient, le centre SLA et le réseau de soins ville-hôpital