Epidémiologie de la sclérose latérale amyotrophique. Près de 6000 cas en France, majoritairement sporadiques et sans facteurs de risque identifiées
Résumé
La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone. Son incidence en France est de 2,5/100000personnes-années, soit 1500cas par an. Le pic d’incidence est compris entre 65 et 75ans. Sa prévalence est de 8/100000, soit 6000cas en France, avec un sex-ratio proche de 1. La durée moyenne de survie est proche de 36mois après le début des premiers symptômes avec une importante variation selon les patients. Les principaux facteurs pronostiques sont l’âge de début, le siège initial de l’atteinte, le délai diagnostique, le statut respiratoire et l’état nutritionnel. Cinq à 10% des cas sont familiaux, liés à une mutation des quatre principaux gènes SOD1, FUS, TARDP et C9ORF72. Dans les formes sporadiques, une interaction entre un facteur de susceptibilité génétique et un facteur environnemental est suspectée. Il n’existe à ce jour aucune association entre un facteur de risque exogène et la survenue d’une sclérose latérale amyotrophique sporadique qui ait pu être démontrée de manière reproductible, à l’exception notable du tabagisme qui favoriserait la survenue de la maladie